持久性隆起性红斑的特点

持久性隆起性红斑（Erythema Elevatum Diutinum, EED）是一种罕见的慢性皮肤疾病，属于中性粒细胞性皮肤病的一种。以下是其主要特点：

1. 临床表现

• 皮损形态：表现为红色、紫色或棕色的隆起性斑块或结节，表面光滑或轻度鳞屑。

• 分布：好发于四肢伸侧，尤其是手背、肘部、膝盖和臀部，对称分布。

• 症状：通常无自觉症状，少数患者可能有轻度瘙痒或灼热感。

2. 病理学特征

• 早期病变：真皮内中性粒细胞浸润，伴有血管周围纤维蛋白样变性。

• 晚期病变：纤维化明显，中性粒细胞减少，淋巴细胞和组织细胞增多。

3. 病因与发病机制

• 免疫复合物沉积：可能与循环免疫复合物在皮肤小血管的沉积有关。

• 伴随疾病：常与慢性感染（如链球菌感染）、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）或血液系统疾病（如IgA副蛋白血症）相关。

4. 诊断

• 临床结合病理：需通过皮肤活检确诊，结合临床表现和病理学特征。

• 鉴别诊断：需与Sweet综合征、结节性红斑等疾病相鉴别。

5. 治疗

• 一线治疗：氨苯砜（Dapsone）是首选药物，对多数患者有效。

• 其他治疗：糖皮质激素（局部或系统使用）、秋水仙碱、免疫抑制剂等也可考虑。

• 伴随疾病治疗：如存在感染或自身免疫性疾病，需针对性治疗。

6. 预后

病程慢性，可持续数年，但多数患者对治疗反应良好，皮损可逐渐消退，遗留色素沉着或轻微萎缩。