先天性小肠闭锁和肠狭窄的定义与发生机制

先天性小肠闭锁和肠狭窄 是新生儿期常见的消化道畸形，分别指小肠某段完全闭塞或部分狭窄，导致肠内容物通过障碍。这类疾病多在出生后24-48小时内出现症状，需紧急处理。

先天性小肠闭锁和肠狭窄是如何发生的？

这两种疾病的发生主要与胚胎发育异常有关，具体机制如下：

1. 小肠闭锁

• 原因：

  • 胚胎期肠管血液供应中断（如肠系膜血管意外），导致局部肠管坏死吸收。

  • 遗传因素（如家族性多发性肠闭锁综合征）。

• 分型：

  • Ⅰ型：黏膜闭锁，肠壁连续。

  • Ⅱ型：纤维索带连接闭锁两端。

  • Ⅲ型：完全分离，肠系膜V型缺损。

  • Ⅳ型：多发性闭锁（“串珠样”）。

2. 肠狭窄

• 原因：

  • 胚胎期肠管再通不全（肠腔化过程障碍）。

  • 局部缺血后瘢痕收缩。

• 特点：

  • 肠腔部分通畅，但直径显著缩小。

  • 症状出现时间可能晚于闭锁。

典型症状

• 呕吐：含胆汁（提示梗阻位于十二指肠远端）。

• 腹胀：闭锁位置越低，腹胀越明显。

• 排便异常：胎便排出延迟或量少。

• 脱水/电解质紊乱：频繁呕吐导致。

诊断方法

1. 腹部X线：可见肠管扩张和气液平面（闭锁近端）。

2. 造影检查：如钡剂灌肠显示细小结肠（提示小肠梗阻）。

3. 超声：产前可能发现肠管扩张或羊水过多。

治疗原则

预后与随访

• 单纯闭锁/狭窄术后存活率＞90%。

• 需长期监测生长发育和营养状况。

• 部分患儿可能出现短肠综合征（需个体化处理）。