先天性后鼻孔闭锁的定义与发生机制

先天性后鼻孔闭锁（Congenital Choanal Atresia） 是一种罕见的先天性畸形，指的是新生儿出生时一侧或双侧后鼻孔（鼻腔与咽部之间的通道）被骨性或膜性组织完全或部分阻塞。这种状况会导致新生儿呼吸困难，尤其是在安静或哺乳时更为明显。

先天性后鼻孔闭锁是如何发生的？

先天性后鼻孔闭锁的发生主要与胚胎发育过程中的异常有关，具体可分为以下几种类型：

1. 骨性闭锁

• 原因：

  • 胚胎发育期间，后鼻孔区域的骨性结构未能正常吸收或重塑。

  • 可能与遗传因素或染色体异常有关。

2. 膜性闭锁

• 原因：

  • 后鼻孔区域的膜性组织未能正常破裂或吸收。

  • 可能与母体在怀孕期间接触某些药物或病毒感染有关。

3. 混合性闭锁

• 原因：

  • 骨性和膜性闭锁同时存在。

  • 可能与多种因素共同作用有关。

先天性后鼻孔闭锁的典型症状

• 呼吸困难：尤其是安静或哺乳时更为明显。

• 鼻塞：单侧闭锁可能表现为单侧鼻塞，双侧闭锁则表现为双侧鼻塞。

• 哺乳困难：新生儿在哺乳时可能出现窒息或呛咳。

• 严重表现：双侧闭锁可能导致新生儿严重缺氧，甚至危及生命。

诊断方法

1. 鼻内窥镜检查：可直接观察到后鼻孔的闭锁情况。

2. 影像学检查：如CT或MRI，可明确闭锁的类型和程度。

3. 临床表现：结合新生儿的症状和体征进行综合判断。

治疗原则

如何预防先天性后鼻孔闭锁？

• 孕期保健：避免接触有害物质和病毒感染。

• 遗传咨询：有家族史的夫妇可进行遗传咨询。

关键点

• 新生儿出现呼吸困难需警惕先天性后鼻孔闭锁！

• 双侧闭锁是急症，必须立即就医！

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！