成人多囊肾（ADPKD）是一种常见的遗传性肾脏疾病，目前尚无法完全治愈，但通过综合管理可以显著延缓疾病进展、缓解症状并提高生活质量。以下是关键信息：

1. 疾病特点

• 由PKD1或PKD2基因突变引起，导致肾脏形成多个囊肿并逐渐增大。

• 可能引发高血压、肾功能衰竭及肝囊肿等并发症。

2. 治疗目标

• 控制症状（如疼痛、高血压）。

• 延缓囊肿增长和肾功能恶化。

• 处理并发症（如感染、结石）。

3. 主要治疗手段

• 药物治疗：

  • 托伐普坦（Tolvaptan）：唯一获批用于延缓ADPKD进展的药物，需严格监测肝功能。

  • 降压药（如ACEI/ARB）：控制高血压以保护肾功能。

• 生活方式调整：低盐饮食、充足饮水、避免剧烈运动以防囊肿破裂。

• 并发症管理：

  • 囊肿感染：抗生素治疗。

  • 严重疼痛或出血：可能需穿刺引流或手术。

• 肾替代治疗：终末期肾病患者需透析或肾移植。

4. 预后

• 疾病进展速度因人而异，约50%患者在60岁左右进展至终末期肾病。

• 早期干预可延长肾功能存活时间，肾移植后预后较好。

成人多囊肾虽不可治愈，但通过规范治疗和定期随访，患者仍可长期维持较好的生活质量。建议在肾病专科医生指导下制定个性化管理方案。