懒惰白细胞综合征（Lazy Leukocyte Syndrome）诊疗指南

1. 概述

懒惰白细胞综合征是一种罕见的先天性免疫缺陷病，主要表现为中性粒细胞趋化功能缺陷，导致反复感染。

2. 临床表现

• 反复细菌感染（如中耳炎、肺炎、皮肤脓肿等）

• 感染部位炎症反应轻

• 外周血中性粒细胞计数正常或轻度减少

3. 诊断

• 实验室检查：中性粒细胞趋化功能检测（如Boyden小室法）

• 基因检测：部分患者可发现相关基因突变

4. 治疗

• 预防感染：注意个人卫生，避免接触感染源

• 抗生素治疗：感染时及时使用敏感抗生素

• 免疫调节治疗：如干扰素-γ可能改善中性粒细胞功能

• 造血干细胞移植：对于严重病例可考虑

5. 预后

早期诊断和适当治疗可改善预后，但部分患者仍可能因严重感染导致不良后果。