伏格特-小柳-原田综合征的诊断标准

伏格特-小柳-原田综合征（VKH）的诊断主要基于临床表现和辅助检查。以下是国际通用的诊断标准：

1. 完全型VKH的诊断标准

满足以下所有条件：

• 眼部表现：

  • 双侧葡萄膜炎（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎）。

  • 眼底检查可见多发性浆液性视网膜脱离。

• 神经系统/听觉系统表现：

  • 脑膜刺激征（头痛、颈强直等）或脑脊液淋巴细胞增多。

  • 耳鸣或听力下降。

• 皮肤表现：

  • 白发、脱发或皮肤白斑（通常在发病3个月后出现）。

2. 不完全型VKH的诊断标准

满足以下条件之一：

• 眼部表现 + 神经系统/听觉系统表现。

• 眼部表现 + 皮肤表现。

3. 辅助检查

1. 眼部检查：

   • 荧光素血管造影（FFA）：早期多发性点状高荧光，晚期荧光素渗漏。

   • 吲哚菁绿血管造影（ICGA）：脉络膜血管炎表现。

   • 光学相干断层扫描（OCT）：视网膜神经上皮层脱离。

2. 脑脊液检查：淋巴细胞增多（＞5个/μL）。

3. 影像学检查：

   • MRI：可能显示脉络膜增厚或脑膜增强。

4. 鉴别诊断

5. 诊断流程示例

1. 疑似VKH（双侧葡萄膜炎+神经系统症状）→ 详细病史和体检 → 辅助检查（FFA、脑脊液检查等）→ 确诊。

注意事项

• 早期诊断和治疗对预后至关重要。

• 部分患者可能不典型，需动态观察。

通过上述标准，VKH的诊断准确率可达90%以上。若有疑似症状，应及时就医。