急性粒细胞缺乏诊疗指南

急性粒细胞缺乏症（Agranulocytosis）是一种严重的血液疾病，表现为中性粒细胞绝对计数（ANC）显著降低，通常低于0.5×10⁹/L，导致患者极易感染。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• 临床表现：突发高热、寒战、咽痛、口腔溃疡等感染症状。

• 实验室检查：ANC＜0.5×10⁹/L，严重者＜0.1×10⁹/L。

• 骨髓检查：显示粒细胞系显著减少或缺失。

2. 常见病因

• 药物诱导：如抗甲状腺药物（甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶）、抗生素（β-内酰胺类）、化疗药物等。

• 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）。

• 感染：某些病毒感染（如EBV、HIV）。

3. 治疗原则

• 停用可疑药物：立即停用可能导致粒细胞缺乏的药物。

• 抗感染治疗：

  • 经验性广谱抗生素：覆盖G+和G-菌（如碳青霉烯类+万古霉素）。

  • 根据血培养和药敏结果调整抗生素。

• 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）：促进粒细胞恢复，常用剂量5-10μg/kg/d。

• 支持治疗：包括隔离防护、口腔护理、营养支持等。

4. 预后

早期诊断和积极治疗可显著改善预后。多数患者在停用致病药物并接受G-CSF治疗后，粒细胞计数在1-2周内恢复。死亡率与感染严重程度相关，约5-10%。

急性粒细胞缺乏症需紧急处理，建议在血液科专科医师指导下进行治疗。