急性早幼粒细胞白血病（APL）的特点

急性早幼粒细胞白血病是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），具有以下显著特点：

1. 分子遗传学特征

• 约95%的APL患者存在t(15;17)(q24;q21)染色体易位，形成PML-RARA融合基因，这是诊断和治疗的关键靶点。

2. 临床表现

• 出血倾向：由于早幼粒细胞释放促凝物质，易引发弥散性血管内凝血（DIC），表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

• 感染风险：中性粒细胞减少导致免疫力低下。

• 贫血症状：如乏力、苍白、心悸等。

3. 实验室检查

• 外周血象：白细胞计数可能升高、正常或减少，可见大量早幼粒细胞。

• 骨髓象：骨髓增生明显活跃，早幼粒细胞比例显著增高（通常>30%）。

• 凝血功能异常：DIC相关指标（如D-二聚体、FDP）升高。

4. 治疗特殊性

• 靶向治疗：全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）可特异性降解PML-RARA融合蛋白，诱导分化凋亡，治愈率高达90%以上。

• 化疗：与ATRA/ATO联用可进一步提高疗效。

• 禁忌：早期避免使用常规化疗（易加重DIC）。

5. 预后

APL是AML中预后最好的亚型，5年生存率超过85%，但早期死亡风险（如DIC、分化综合征）需密切监测。