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弥漫性掌跖角化病的常见类型

发布时间:2025-07-16

弥漫性掌跖角化病的常见类型

弥漫性掌跖角化病(Diffuse Palmoplantar Keratoderma, DPPK)是一组以手掌和足底皮肤过度角化为特征的遗传性皮肤病。以下是其常见类型:

1. 遗传性弥漫性掌跖角化病

  • 非综合征型:仅表现为掌跖角化,无其他系统异常。常见亚型包括:

    • Vörner型:常染色体显性遗传,角化过度均匀,边界清晰。

    • Unna-Thost型:临床表现与Vörner型相似,但病理表现不同。

  • 综合征型:掌跖角化伴随其他系统异常,如:

    • Papillon-Lefèvre综合征:掌跖角化伴牙周病。

    • Mal de Meleda:常染色体隐性遗传,角化可延伸至手足背侧。

2. 获得性弥漫性掌跖角化病

较少见,可能与某些系统性疾病(如恶性肿瘤、内分泌疾病)或长期接触刺激物有关。

3. 其他罕见类型

  • Olmsted综合征:掌跖角化伴口周、肛周角化。

  • Clouston综合征:掌跖角化伴毛发和指甲异常。

弥漫性掌跖角化病的诊断需结合临床表现、家族史及基因检测,治疗以缓解症状为主,包括局部角质溶解剂、保湿剂和系统性维A酸类药物等。

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