弥漫型间皮瘤的特点

弥漫型间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在胸膜、腹膜和心包等部位的间皮细胞。以下是其主要特点：

1. 发病部位

• 最常见于胸膜（约占70%），其次为腹膜（20-30%），心包和睾丸鞘膜较少见。

2. 病理特征

• 弥漫性生长：肿瘤细胞广泛浸润，形成多个结节或斑块，与局部型间皮瘤不同。

• 组织学类型：包括上皮样型、肉瘤样型和双相型（混合型），其中上皮样型预后相对较好。

3. 临床表现

• 胸膜间皮瘤：胸痛、呼吸困难、胸腔积液。

• 腹膜间皮瘤：腹痛、腹胀、腹水、肠梗阻。

• 全身症状：体重下降、乏力、发热等。

4. 病因与风险因素

• 石棉暴露：是最主要的危险因素，潜伏期可达20-50年。

• 其他因素：辐射、SV40病毒、遗传易感性等。

5. 诊断方法

• 影像学检查：CT、MRI显示胸膜增厚、结节或腹膜炎性改变。

• 病理活检：通过胸腔镜或腹腔镜获取组织，免疫组化（如Calretinin、WT1阳性）确诊。

6. 治疗与预后

• 手术：早期病例可能行胸膜切除术/剥脱术或腹膜切除术，但完全切除困难。

• 化疗：培美曲塞联合顺铂是标准方案，但疗效有限。

• 放疗：用于缓解疼痛或术后辅助治疗。

• 免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂在临床试验中显示一定效果。

• 预后：总体较差，中位生存期约12-18个月，上皮样型可达24个月。

弥漫型间皮瘤侵袭性强，早期诊断和综合治疗是关键。多学科协作（MDT）可优化治疗方案。