乳腺癌肉瘤的定义与特点

乳腺癌肉瘤（Carcinosarcoma of the breast） 是一种极为罕见的乳腺恶性肿瘤，占所有乳腺癌病例的不到0.1%。它由两种恶性成分组成：上皮性癌成分和肉瘤样间叶成分，因此也被称为“恶性混合瘤”。这种双重特性使其在生物学行为和治疗方法上与其他类型乳腺癌有显著差异。

与其他乳腺癌的主要区别

发病机制

• “碰撞瘤”理论：两种不同肿瘤细胞偶然结合。

• 去分化理论：癌细胞获得间叶特性。

• 放射史关联：部分患者有乳腺放疗史（潜伏期约10年）。

临床表现

• 肿块特点：

  • 体积较大（平均5cm以上）。

  • 质地硬，边界不清。

  • 可能伴皮肤溃疡或胸壁固定。

• 影像学特征：

  • 钼靶：高密度肿块伴钙化。

  • 超声：不均匀低回声伴后方声影。

  • MRI：强化不均匀，可能见坏死区。

诊断要点

1. 粗针穿刺活检：初步诊断，但可能低估肉瘤成分。

2. 手术切除标本病理（确诊必需）：

   • 免疫组化：CK（+）证实癌成分，Vimentin（+）证实肉瘤成分。

   • 需排除化生性癌和纯肉瘤。

3. 全身评估：CT/MRI排查远处转移。

治疗挑战

• 手术：广泛切除（常需全乳切除），淋巴结清扫必要性存争议。

• 放疗：用于降低局部复发（尤其保乳术后）。

• 化疗：方案缺乏共识，可能联用蒽环类+紫杉醇+铂类。

• 靶向治疗：PD-L1、PARP抑制剂等正在临床试验中。

预后因素

• 5年生存率约30-50%，差于普通乳腺癌。

• 不良预后指标：肿瘤＞5cm、淋巴结转移、肉瘤成分占比高。

注：本病需多学科团队（乳腺外科、肿瘤科、病理科）共同管理。