幼淋巴细胞白血病（PLL）诊疗指南

幼淋巴细胞白血病（PLL）是一种罕见的成熟淋巴细胞增殖性疾病，分为B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）和T细胞幼淋巴细胞白血病（T-PLL）。以下是诊疗指南的概述：

1. 诊断标准

• 临床表现：脾肿大、淋巴结肿大、外周血淋巴细胞显著增多（通常>100×10⁹/L）。

• 实验室检查：外周血涂片可见幼淋巴细胞（典型特征为中等大小、核仁明显）。

• 免疫表型分析：

  • B-PLL：CD19+、CD20+、CD22+、CD79a+，通常CD5-、CD23-。

  • T-PLL：CD2+、CD3+、CD7+，通常CD4+/CD8+或CD4+/CD8-。

• 遗传学检查：T-PLL常见inv(14)(q11;q32)或t(14;14)(q11;q32)等染色体异常。

2. 治疗策略

• B-PLL：

  • 一线治疗：利妥昔单抗（抗CD20单抗）联合化疗（如CHOP方案）。

  • 二线治疗：嘌呤类似物（如克拉屈滨）或BTK抑制剂（如伊布替尼）。

• T-PLL：

  • 一线治疗：阿仑单抗（抗CD52单抗）是首选，有效率较高。

  • 二线治疗：化疗（如CHOP方案）或造血干细胞移植（HSCT）。

3. 预后

• B-PLL：中位生存期约3-5年，部分患者可长期生存。

• T-PLL：预后较差，中位生存期通常<1年，阿仑单抗可延长生存期。

4. 随访

定期监测血常规、肝脾大小、淋巴结情况，以及微小残留病（MRD）评估。

注：治疗方案需根据患者具体情况个体化调整，建议在血液专科医生指导下进行。