平滑肌肉瘤诊疗指南

平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma, LMS）是一种起源于平滑肌细胞的恶性肿瘤，可发生在全身任何部位，但最常见于子宫、胃肠道、腹膜后和血管壁。以下是其诊疗指南的概述：

1. 诊断

• 临床表现：症状取决于肿瘤位置，可能包括肿块、疼痛、出血或梗阻症状。

• 影像学检查：CT、MRI或PET-CT用于评估肿瘤大小、位置及转移情况。

• 病理学检查：通过活检或手术切除标本进行组织学诊断，免疫组化（如desmin、SMA阳性）有助于确诊。

2. 治疗

• 手术治疗：完整切除肿瘤是首选治疗，需保证阴性切缘。

• 放疗：用于术前缩小肿瘤或术后减少局部复发风险。

• 化疗：对于转移性或不可切除的平滑肌肉瘤，常用药物包括多柔比星、吉西他滨联合多西他赛等。

• 靶向治疗：如帕唑帕尼等抗血管生成药物可能对部分患者有效。

• 免疫治疗：PD-1抑制剂等免疫检查点抑制剂在临床试验中显示一定效果。

3. 随访

定期影像学检查监测复发或转移，尤其是术后前2年每3-6个月一次。

4. 预后

预后因素包括肿瘤大小、分级、位置及是否完全切除。5年生存率约为50-60%，但转移性病例预后较差。

平滑肌肉瘤的治疗需多学科团队协作，制定个体化治疗方案。