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褐黄病(褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征)

基本信息

名称 :
褐黄病
科室 :
内分泌科 骨科
别名 :
褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征
部位 :
关节
治疗周期 :
2-6个月
治愈率 :
55%(以激光治疗为主)

治疗费用 :
市三甲医院约3000--7000

疾病常识

  • 介绍

    褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉 【详情】
  • 病因

    褐黄病病因一、发病原因本病为一种罕见的常染色体遗传疾病。其确切的常染色体变异还不清楚。二、发病机制苯丙氨酸和酪氨酸转化为乙酰乙酸的代谢途径(图1),尿黑酸(HGA或2,5-二羟基苯乙酸)是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种化合物。催化芳香 【详情】
  • 症状

    褐黄病症状早期症状:本病最严重的并发症是关节病变,与类风湿关节炎不同,本病主要侵犯脊柱和肩、髋等大关节,而骶髂及手、足小关节很少受累。晚期症状:由于尿黑酸等代谢底物堆聚于关节囊滑囊中,可引起关节面的破坏,早期症状为膝、髋、肩等关节疼痛,活动 【详情】
  • 预防

    褐黄病预防一、预防:避免近亲结婚,进行婚前咨询检查,生育咨询与检查。早发现,早诊断,早治疗。 【详情】
  • 诊断

    在鉴别诊断方面,应排除引起尿变黑的其他原因,如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查,与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林(阿的平),可引起褐黄病样色素沉着,临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病 【详情】

治疗及其他

  • 治疗

    褐黄病诊疗知识就诊科室:内分泌科骨科治疗费用:市三甲医院约3000--7000治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗褐黄病一般治疗本病尚无有效疗法,限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化 【详情】
  • 检查

    尿黑酸检查:尿液静置后或碱化后变黑,加斑氏试剂变棕色。1.X线检查(1)脊柱改变:胸椎显著后突,腰椎过度弯曲。脊椎骨质疏松,晚期椎体边缘有骨刺形成。椎间盘有广泛退行性变,并出现层状钙化,有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影,相互平行, 【详情】
  • 饮食

    褐黄病饮食原则一、不适宜食物1)不宜吃过多含有较多苯丙氨酸和酪氨酸食物,如天然蛋白质马铃薯红薯等。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低;大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合,对抗其对软骨细胞生长的抑制作用和防止形态变形退行性改变。2)一 【详情】
  • 护理

    褐黄病一般护理一、护理1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。 【详情】

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