疾病常识

• 介绍

  埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。 【详情】

• 病因

  (一)发病原因本病的病因不清，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。(二)发病机制本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)，三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而 【详情】

• 症状

  埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区 【详情】

治疗及其他

• 治疗

  (一)治疗这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症性的药物治疗。1.手术治疗(1)手术适应证：Siber等认为，除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。(2)手术时机：婴幼儿不宜手术 【详情】

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