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Alagille综合征(先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagill)

基本信息

名称 :
Alagille综合征
科室 :
消化内科 肝胆外科
别名 :
先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagill
部位 :

疾病常识

  • 介绍

    Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。 【详情】
  • 病因

    Alagille综合征病因主要病因:先天性肝内胆管发育不良病因:先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。 【详情】
  • 症状

    Alagille综合征症状早期症状:轻度黄疸,肝内胆汁淤积晚期症状:严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合相关症状:血浆胆固醇水平高智力发育迟缓一、症状男女均可发病,在出生后3个月内发 【详情】
  • 预防

    Alagille综合征预防预防:本病征属常染色体显性遗传预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症 【详情】
  • 诊断

    本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。 【详情】

治疗及其他

  • 治疗

    Alagille综合征诊疗知识就诊科室:消化内科肝胆外科Alagille综合征一般治疗无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。 【详情】
  • 检查

    肝活检可以确诊。 【详情】
  • 饮食

    Alagille综合征饮食原则Alagille综合症吃哪些食物对身体好?注意饮食均衡与营养。(以上资料仅供参考,详细请咨询医生) 【详情】
  • 护理

    Alagille综合征一般护理孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。 【详情】

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